Существует множество причин потери зрения, которые развиваются внутриутробно. Атрофия зрительного нерва у детей становится фактором риска ранней инвалидизации. При этой патологии, из-за частичного отмирания нервных клеток, нарушается передача информации от глаз к мозгу. Процесс необратим, так как нервная ткань восстановлению не подлежит, однако остановить его прогрессирование возможно.
Этиология заболевания
Эта нозологическая единица не является самостоятельной в полной мере, ей всегда предшествует другой патологический процесс. Он может быть токсического, аутоиммунного или травматического характера. В итоге эти нарушения приводят к замещению нерва глиальной тканью и, как следствие, к прекращению прохождения электрических импульсов. Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН) у ребенка может быть врожденной (первичной) и приобретенной (вторичной).
Вернуться к оглавлениюПричины первичной формы
Факторами риска развития внутриутробной патологии являются инфекции, перенесенные беременной или генетические заболевания. Выделяют несколько видов наследственных атрофий, которые представлены в таблице:
| Вид атрофии | Тип наследования | Описание |
| Юношеская наследственная | Аутосомно-доминантный | Доброкачественная, проявляется в 2—3 года, с нарушением цветового зрения и прогрессирующей потерей зрительных функций |
| Инфантильная (врожденная) | Аутосомно-рецессивный | Прогноз неблагоприятный, зрение снижается резко в раннем возрасте (до 2 лет) |
| Осложненная наследственная атрофия Бера | Рецессивный, редко доминантный | Поражается височная половина диска, снижение зрительных функций резкое с 3—10 лет, ухудшение медленное |
| Сочетается с нистагмом и косоглазием | ||
| Неврит Лебера | Рецессивный, сцепленный с полом | Чаще болеют мальчики в пубертатном возрасте |
| Протекает по типу ретробульбарного неврита с резким ухудшением зрения | ||
| Оптикоотодиабетический синдром | Не установлен | Развивается в юношеском возрасте резко, прогрессирование быстрое |
| Множественные пороки развития в сочетании с ЧАЗН: глухота, гидронефроз, диабет |
Почему возникает вторичная атрофия?
Причинами вторичной формы болезни у детей являются:
- инфекции (в половине случаев);
- гидроцефалия;
- опухоли головного мозга;
- деформация костей черепа травматического и нетравматического характера;
- аномалии развития головного мозга;
- нарушения обмена веществ;
- авитаминозы;
- интоксикации свинцом, ртутью, метанолом.
Симптомы патологии
Первичное обследование зрительных функций грудничка проводится в роддоме. Неонатолог проверяет реакцию ребенка на свет и зрачковый рефлекс. Заподозрить у малыша патологию можно, если он не следит взглядом за яркой игрушкой, при патологическом расширении зрачков и отсутствии их сужения. У детей старшего возраста, кроме значительного снижения зрения, которое не корректируется оптическими линзами, отмечается нарушение восприятия цвета.
Вернуться к оглавлениюЧастичная атрофия зрительного нерва у малышей редко протекает без сопутствующих неврологических нарушений. Совместно с этой патологией наблюдают нистагм, косоглазие, птоз.
Диагностические процедуры
Уже на первых этапах офтальмологического осмотра окулист может заподозрить заболевание. Выявить патологию помогает ряд исследований, приведенных в таблице:
| Исследование | Методика | Выявляемые нарушения |
| Визиометрия | Определение остроты зрения по таблице Головина-Сивцева | Снижение остроты зрения может быть значительным (вплоть до светопроекции), центральным или парацентральным — это зависит от локализации пораженной части диска |
| Проверка цветоощущения | По таблицам Рабкина | Различные аномалии встречаются в 70 процентах случаев |
| Периметрия | Определение нарушения полей зрения на периметре | Расширение границ центральной скотомы (области выпадения поля зрения), появление патологических скотом, концентрическое сужение полей зрения |
| Офтальмоскопия | Ручным офтальмоскопом или линзой исследуют глазное дно | При первичной атрофии диск бледноват (полностью или частично), монотонный, уменьшен в размерах, границы четкие, патологическая экскавация |
| При вторичной форме диск бледный, увеличен в размерах, границы смазаны | ||
| ОСТ | Компьютерная томография ДЗН | Определяет пораженные части зрительного нерва, позволяет оценить прогрессирование заболевания |
Лечение болезни
Частичная атрофия зрительного нерва практически не поддается лечению. Единственное, что возможно сделать в такой ситуации — замедлить демиелинизацию нервных волокон. Восстановить уже утраченное зрение при этой патологии невозможно. Очки также не исправят ситуацию. Лечение вторичной формы заключается в устранении причины ее возникновения — удалении опухоли, уничтожении инфекционного возбудителя, снижении внутричерепного давления. Для поддержания оставшихся функций назначают нейропротекторные и сосудистые препараты. Используют «Эмоксипин», «Дибазол», витаминные комплексы, аутогемотрансфузию, физиотерапевтические методы.
Вернуться к оглавлениюПрогноз и опасность развития
Гибель зрительного нерва, даже частичная, приводит к необратимой потере зрения. Ее прогрессирование — причина глубокой инвалидности и полной слепоты. У детей раннего возраста диагностика болезни затруднена, однако от нее зависит сохранение качества жизни пациента. Своевременное лечение обеспечит благоприятный прогноз.
Вернуться к оглавлениюПрофилактика
К профилактическим мероприятиям относится планируемая беременность и обязательный скрининг в семьях с генетическими патологиями, обуславливающими развитие ЧАЗН. Необходимо обследование беременной на группу TORCH-инфекций и их профилактика. Обязательным является регулярное офтальмологическое обследование у грудничков, попадающих в группу риска по развитию вторичной атрофии зрительного нерва, недоношенных малышей с неврологическими аномалиями, перенесших внутриутробные инфекции, травмы, интоксикации.
(5 оценок, среднее: 4,40 из 5)
Загрузка...
