Роговичное кольцо Кайзера-Флейшера

Кольцо Кайзера — Флейшера на роговице является патогномоничным симптомом болезни Вильсона-Коновалова. Это заболевание характеризуется патологией обменных процессов с накоплением в тканях органов и систем молекул меди. Кольцеобразные структуры вокруг радужки глаз появляются на более поздних стадиях, когда химический элемент успел накопиться в органе зрения. Они имеют желтоватый или зеленоватый оттенок со вкраплениями коричневого пигмента. Выявляют кольца при офтальмоскопии.

Что это за образования?

Кольца Кайзера-Флейшера в роговице — это отложение молекул меди вследствие нарушения ее метаболизма в организме. Патология является наследственной и возникает по аутосомно-рецессивному типу. Вначале между роговицей и склерой появляется пигментация в форме полумесяца. Позже, когда медь накапливается, формируется полноценное кольцевое образование, отделяющее радужную оболочку от окружающих структур. Кольцо становится заметно невооруженным глазом. Его диагностируют при офтальмоскопии с помощью оптических щелевых ламп. С диагностической целью применяются и другие лабораторные и инструментальные методики.

Кольцеобразные структуры Кайзера-Флейшера формируются в мембране Десцемета. Так анатомы обозначают участок на границе роговицы и склеры.

Причины возникновения

Кольца Кайзера-Флейшера в глазах появляются при нарушении метаболизма меди, обусловленном наследственными и другими причинами. Среди них выделяют следующие патологии:

• Гепатоцеребральная дистрофия. Это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся тяжелым поражением нервной, пищеварительной, выделительной и других систем. Оно является частой причиной возникновения специфических колец (около 95% случаев).
• Диетологические особенности. К ним относятся употребление продуктов, приготовленных в медной посуде или богатой медью воды.
• Анемия. При малокровии иногда возникают кольцевые образования вокруг глазной радужной оболочки.
• Гепатиты и другие поражения печени. Происходит при тяжелом нарушении функционирования печеночной ткани.
• Почечная недостаточность. При болезни почек может появляться коричневое кольцо вокруг радужной оболочки.

Как проявляется патология?

При появлении кольцевых структур вокруг радужной оболочки глаза возникает такая клиническая симптоматика:

• Общее недомогание и слабость. Во время декомпенсации функционирования органов и систем наступает их отказ.
• Тошнота. Поскольку заболевание, сопровождаемое появлением колец Кайзера-Флейшера, поражает желудочно-кишечную систему, возникают тошнотворные ощущения.
• Диарея. Расстройства гастроинтестинального тракта провоцируют поносы.
• Мелькание мушек перед глазами и звон в ушах. Эти симптомы сопровождают малокровие, которым проявляется патология.
• Снижение интеллекта. Нарушение функции мозга возникает вследствие накопления соединений меди в нервных тканях.
• Ухудшение зрения. При концентрации медных молекул в радужке, сетчатке и зрительном нерве снижается зрительная функция.
• Появление патологических рефлексов. Они также возникают на фоне общего поражения нервной системы.
• Головные боли и болезненные ощущения в пояснице. Они появляются при нарушении почечной функции.

Диагностика недуга

В диагностических целях используются такие лабораторные и инструментальные методы:

• Общий анализ крови. В нем отмечается повышение количества лейкоцитов, ускорение оседания эритроцитов и увеличение концентрации С-реактивного протеина.
• Исследование крови на электролиты. В анализе четко прослеживается повышение концентрации меди.
• Биохимический анализ крови. В его результатах отмечают повышение печеночных ферментов, креатинина и билирубина.
• Офтальмоскопия. Метод, проводимый с помощью щелевой лампы, помогает определить наличие колец вокруг радужной оболочки глаза и установить степень их насыщенности пигментом. Также посредством методики изучается состояние глазного дна.
• Нейромиография. Этот метод позволяет установить проводимость нервных импульсов и локализацию блокад.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. На экране отмечаются размеры печени, ее структура и наличие патологических образований.
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Эти методики помогают разобраться в поражении центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Как избавиться от кольцевых образований?

Для лечения недуга используются специальная диета и ряд медикаментозных препаратов. Из рациона пациента исключают продукты, содержащие повышенную концентрацию меди. К таковым относятся шоколад, орехи, сухофрукты, некоторые морепродукты, злаковые культуры, мясо животных. В медикаментозной схеме используется «Купренил». Этот лекарственный препарат относится к пеницилламинам, противодействующим накоплению меди и способствующим ее выведению из организма. В качестве антидота используют также «Унитиол». Для поддержания деятельности нервной системы применяются витамины группы B. С этой целью пациенту рекомендуют употреблять «Пиридоксин», «Тиамин» и «Цианокобаламин». Реже применяются комплексоны. Полностью вылечить патологию удается редко, но соблюдая рекомендации врача, получается уменьшить клиническую симптоматику болезни.