Что такое амавроз?

Вызвать амавроз глаза может отягощенная наследственность или мутация в геноме человека, а также пагубное воздействие факторов внешней среды. В основе патологии лежит нарушение синтеза специфического вещества, которое участвует в формировании светочувствительных клеток. В результате этого нарушается передача импульсов от глаза к головному мозгу при этом пациент резко теряет зрение. Такие изменения являются неизлечимыми в случае врожденной формы и могут пройти самостоятельно, когда наблюдается приобретенный амавроз.

Патология часто вызвана недостаточность кровообращения в сосудах головы и ишемическими изменениями сетчатки.

Причины развития

Спровоцировать амавроз могут такие патологии:

• нарушение нормальной формы и строения сосудов глаза;
• травматическое повреждение;
• оперативное вмешательство;
• опухоли и другие новообразования;
• атеросклеротические изменения сосудов;
• сахарный диабет;
• мигрень;
• нарушение гормонального фона;
• воздействие токсинов;
• употребление алкоголя;
• курение;
• гипертоническая болезнь;
• аневризма сосудистых сплетений;
• эмболия и закупорка тромбом артерии;
• шейный остеохондроз;
• аномалии развития глазного яблока;
• генетические мутации;
• наследственно обусловленные болезни;
• отсутствие светочувствительных клеток.

Заболевание может иметь наследственную или приобретенную природу и патогенетически проявляется преимущественно отсутствием палочек и колбочек, которые отвечают за чувствительность к свету и восприятие цветов. Врожденная патология практически не поддается лечению и приводит к полной слепоте. Амавроз, который связан с воздействием вредных факторов внешней среды, пропадает сразу после устранения влияния этих механизмов.

Разновидности болезни

Амавроз глаз бывает транзиторный, при которой функциональная активность органа зрения снижается или выпадает на определенный промежуток времени. После этого наблюдается восстановление способности видеть. Оно может быть частичным и полным. Такое состояние объясняется прекращением воздействия факторов внешней среды, которые провоцируют расстройство. Кроме этого, выделяют болезнь Лебера или врожденный амавроз. Он связан с нарушением генотипа человека и передается по наследству всем детям от больных родителей. Заболевание вызвано нарушением синтеза специфического вещества родопсина, который участвует в формировании светочувствительных клеток на макуле. При этом нарушается процесс передачи информации от глаза к головному мозгу.

Основные симптомы

Амавроз глаз вне зависимости от того врожденный он или приобретенный вызывает развитие у пациента таких клинических признаков:

• отсутствие или значительное ослабление реакции зрачка на свет;
• неспособность видеть приближающиеся предметы;
• нистагм или содружественные подергивания глазных яблок;
• кератоконус;
• катаракта;
• выпадение участков поля зрения;
• блуждание взгляда;
• тяжелая гиперметропия.

В случае врожденного амавроза заболевание дополняется сопутствующими проявлениями в виде умственной отсталости, нарушения слуха и речи. Также могут наблюдаться тяжелые нейромышечные расстройства. При приобретенном амаврозе патология сочетается с ишемической атакой и поражением других нервных окончаний. В первую очередь страдают нервы, питающие лицевые мышцы. У человека могут наблюдаться выраженные головные боли, галлюцинации и потеря сознания. В тяжелых случаях заболевание приводит к судорогам и инсульту с последующими неврологическими расстройствами.

Как диагностируют?

Заподозрить амавроз можно по наличию у пациента характерных для этого заболевания клинических признаков. Для подтверждения диагноза проводится офтальмоскопия, с помощью которой обнаруживается застой крови в глазном яблоке, признаки неоваскуляризации и отек склеры. Также проводится окулометрия и визиометрия, которые помогают установить остроту зрения. Необходима магнитно-резонансная томография и исследование генотипа, что позволяет исключить наследственные болезни. Важно сдать общий и биохимический анализ крови.

Особенности лечения

Наследственная форма амавроза является неизлечимой. Невозможно также улучшить качество зрения пациента, так как отсутствуют основные рецепторные клетки глаза. В случае приобретенной формы болезни важно устранить причину, которая спровоцировала патологию. Для этого при нарушении кровотока назначаются средства, улучшающие питание нервных тканей, ноотропы, для снижения АД гипотоники и диуретики. Когда наблюдается опухолевое образование в глазном яблоке, то необходимо проведение химиотерапии и возможно выполнение оперативного вмешательства с удалением новообразования. Отравление требует проведения дезинтоксикации, после которой зрение у пациента полностью восстанавливается. При сахарном диабете рекомендуется диета и введение инсулина. После устранения первопричины светочувствительные клетки восстанавливаются и зрение полностью или частично возвращается.

Чем опасно?

Врожденный амавроз Лебера вызывает полную потерю зрения сразу после рождения, что приводит к инвалидизации человека. При отсутствии своевременного и достаточного лечения такая же проблема наблюдается и в случае приобретенной патологии. Последствия также включают возможность развития инсультов, связанных с нарушением кровообращения головного мозга.

После перенесенной потери зрения у пациента могут сохраняться участки без светочувствительных клеток, которые проявляются в виде скотом.

Как предупредить и прогноз?

Предотвратить амавроз можно, если соблюдать правильный образ жизни, отказаться от вредных привычек, правильно питаться и заниматься спортом. Также важно следить за состоянием организма и не допускать декомпенсации или выхода из-под контроля соматических патологий, таких как сахарный диабет и гипертоническая болезнь. При достаточной и своевременно проведенной терапии прогноз для жизни и трудовой деятельности после перенесенного амавроза является благоприятным.